TREAT-NMD standard-ek DMD-re IV.

Légzés

1. Légzés felügyelet: az erőltetett vitálkapacitás rendszeres mérése (FVC = Force Vital Capacity, maximális belégzéstől teljes kilégzésig terjedő kifújt levegő mennyisége) lehetőséget ad arra, hogy jól nyomonkövessük a légzőizmok gyengülésének előrehaladását. Amikor az éjszakai hypoventilláció (nem megfelelő mértékű légzés) kialakul vagy az FCV leesik 1.25 l vagy kevesebb mint 40% az előrejelzett értéke, akkor éjszakai oximetiai méréssel (vér oxigéntartalmának mérése) diagnosztizálják az éjszakai légzéskimaradás kialakulását. Ezt egyszerűen el lehet végezni otthon is hordozható műszerrel. Minden klinikai vizsgálat során ellenőrizni kell ezeket az értékeket. (Ideális esetben a komplex vizsgálatot, amibe a pulmonológiai szakemberrel való találkozás is benne van félévente esedékes elvégezni. A vitálkapacitás mérés persze csak bizonyos kor felett lehetséges, hiszen a kisgyerekek nem tudják használni a műszert.) 

2. Köhögés hatásosság figyelése: A rendszeres PCF (= peak cough flow, köhögési manőver közben kiáramló levegő sebessége) mérés lehetőséget ad a köhögés hatásosság monitorozására. A köhögés segítése - úgy mint mellkasprés, váladékbegyűjtő technikák, köhögést segítő gép - megfontolandó, amikor a  PCF 260 l/perc a nem-ambuláns fiúknál, és még az előtt kell alkalmazni, mielőtt nem kisebb mintn 160 l/perc.

3. Mellkasi fertőzések megelőzése: amikor a páciens FCV értéke lecsökken, a fiúk sokkal jobban ki vannak téve a különböző fertőzéseknek, így az influenza, a pertussis (szamárköhögés) és a pneumococcus (pl. torok-, agyhártya-, stb. gyulladásokért felelős baktérium) elleni oltások javallottak. (Magyarországon a csecsemők az első oltásokkal eleve megkapják a pertussis elleni védettséget, a másik kettő választható kiegészítő. Az influenza oltás sincs ellenemre, de azzal alapvetően az a baj, hogy mindig újabb és újabb törzsek fertőznek, így a bejutatott oltóanyag meglehet, hogy teljesen hatástalan.) 

4. Mellkasi fertőzések kezelése: Amikor a köhögés már nem hatásos, azonnal antibiotikumos kezelést kell alkalmazni. Ezen kívül mellkas-torna, poszturális drenázs (mellkasi fizikális terápia, amelynek során a betegből ülő vagy hason fekvő pozícióban, fejét lefele tartva a gravitáció (és esetleges vibrációkeltés)  segítségével távozik a váladék) és mellkasprés (segített köhögés) alkalmazásának elsajátítása, ill. köhögést segítő gép beszerzése vagy más váladékbegyűjtő technikák elsajátítása szükséges (pl. glossopharyngeal breathing = nyelv-garat ideg légzés, ezt pontosan nem tudom, hogy mi, de tekintve, hogy ez az ideg felelős a nyelv egyes részeinek és a garatizomzat működtetéséért, ezért ez olyasmi lehet mintha az ember megtanulná "nyelni" a levegőt vagy pont ellenkezőleg, kifele préselni a garatban rekedt váladékot).

5. Éjszakai hypoventilláció (nem megfelelő mértékű légzés) kezelése: Minden orvosi látogatásnál térjünk ki az éjjeli hypoventillációra (az orvosnak rá kell kérdeznie, hogy a szülők tapasztalnak-e ilyen tüneteket). Ennek rendszeres megléte esetén endotracheális intubálás nélküli mechanikus ventillációra (NIV) (ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy egy orrmaszkot helyeznek a betegre éjszakára, mely biztosítja a szükséges levegőbeáramlást) van szükség. A NIV használata megfontolandó abban az esetben is, ha a polysomnogram (PSG , egy éjszakán át tartó alvásmegfigyelés) alacsony SaO2 (oxigénszaturáció) vagy magas pCO2 (vérben oldott CO2 parciális nyomása) értéket mutat.

6. Megfontolandó a lélegeztetés kiterjeztése a nappali időszakokra, ha betegnél  magas a pCO2 vagy csökkent az SaO2 értéke az ébrenléti szakaszokban (itt az angol szövegben szerintem hiba van, amit remélem a fordítással jól korrigálok).  A páciensnek nagyobb lesz a komfortérzete pozitív nyomású intermittáló lélegeztetéssel (IPPV = endotracheális intubációval végzett pozitív nyomású lélegeztetés, ez esetben a légcsőben lévő tubus fixen tartja a légcsövet és a gép áramoltatja ki-be a levegőt).

Minden lélegeztetett betegnél biztosítanin kell a légutak párásítását (a hő- és páracserélő filterek egyúttal vírus és baktériumszűrők is, tehát kevesebb szövődménnyel járnak mint az aktív párásítás), hogy ne alakuljon ki tubusdugó (váladékból) és hogy a légúti váladékok felülfertőződését elkerüljük. Nagyon fontos a megfelelő tubusrögzítés és ennek folyamatos ellenőrzése, mert decubitust okozhat és nem tervezett extubációt (tubuskivételt). Némi hozzáolvasás után úgy tűnik a nazális intubáció komplikációmentesebb lehet, ha jól csinálják.

7. Szükséges, hogy a kezelés részét képezze a lélegeztetőt használó és a gondozó megfelelő oktatása, ezen kívül szükséges a rendszeres ellenőrzés (nem tér ki arra, hogy milyen időközönkén legyen az ellenőrzés, de ezt jellemzően 3 hónapban állapítják meg, illetve akkor, ha a betegnek panaszai vannak). Továbbá folyamatosan figyelmet kell fordítani az esetleges NIV használati komplikációk megjelenésére, pl. nem "szökik-e" a levegő, hasi disztenzió (amikor megnagyobbodik a has, magas lesz a rekeszállás és légzési elégtelenség jön létre - gondolom azért, mert összepréseli a tüdőt), nyálkahártya szárazság (ennek következtében kialakulhatnak fekélyek), arc csont deformitás (kihullhatnak a fogak is, felléphet vérzés és lehet  szívritmuszavar is).

8. Az anesztéziás (altatási) technikákat úgy kell kiválasztani, hogy minimalizálódjon a beavatkozás alatti és utáni légzési és szívproblémák, valamint szükséges a folyamatos monitorozás és lehetőséget kell biztosítani az azonnali intenzív osztályos kezelésre. A depolarizáló izomrelaxánsok (ingerület átvitelt gátló izom relaxáns) alkalmazása kerülendő a hiperkalaemia (vér magas káliumszintje) rizikója miatt. Az anesztéziáról már írtam részletesebben.

Azt olvastam valahol, hogy a lélegeztetés (mármint az intubálásos) leginkább csak a beteg szenvedését hosszabítja meg a visszafordíthatatlan betegségekben. Persze ilyet könnyű írni akkor, amikor az ember kívülálló (pl. orvos). Elsőre én is ezt gondolom, de ha elgondolom, hogy mit éreznék akkor, ha idáig jutnánk, akkor nem biztos, hogy osztom ezt a véleményt ennyire stabilan. Akkor az ember már nyilván önzőbb és nyújtani akarja a nyújthatatlant. Bár amikor a Csernus doktornál voltunk ő kapásból azt mondta, hogy csak akkor tudunk hiteles szülői mintát mutatni az évek során, ha már most elfogadjuk a betegség gyógyíthatatlanságát. Tehát felesleges egy ilyen szituációban önzőnek lenni és nem elengedni a gyerekünket, meg kell inkább hagyni a méltóságát. Ez nagyon bonyolult kérdés és én most nem is gondolkodom rajta, mert hiszem, hogy számunkra már lesz megoldás. Ugyanakkor mélyen együttérzek (már ha ez lehetséges) azokkal, akiknek szembe kell nézni ezzel.