POWERbreathe izombetegeknek

Régebben már írtam erről a szerkezetről, de akkor persze nem fogtam hozzá a konkrét beszerzéshez, mert Misko még igen kicsi volt a használathoz (és még most sem elég nagy).

Azóta fejlesztettek a készüléken és újabbakat is dobtak már piacra. Van olyan modell, mint a Plus Light Resistance Wellness, amelyet gyerekek is tudnak használni - bár azt egyelőre nem sikerült kiböngészni, hogy a pipának pontosan milyenek a méretei, de azt írja, hogy 10 év felett szülői felügyelettel alkalmazható.

Ami számunkra még érdekes info, hogy Duchenneseken is tesztelték sikerrel (teszt 1, teszt 2). A kettős vak teszt kimutatta, hogy a légtorna ezközt alkalmazó gyerekek napi 2x10 perces használattal 46%-ot javítottak légzésfunkciójukon. Egy másik tesztben pedig azt állapították meg, hogy a tréning elhagyását követően még fél évvel is volt mérhető hatás, ill. nagyobb a hatásosság, ha a beteg fiatalabb korban kezdi a tornát (ez persze teljesen logikus következtetés, hiszen a fokozatosan gyengülő tüdőfunkcióból egyre nehezebb eredményt produkálni).

Tüdőfurulya a gyakorlatban

A rendeléstől számítva kb. egy hét elteltével a postás formás hengert hajított át a kertkapunkon. Gondoltam, rögvest próbára is teszem, tehát Gergőnek elmondtam, hogy mi a dolga és már fújta is a képzeletbeli gyertyákat, de nem történt semmi. Pedig azt reméltem, hogy a dohányzásból visszamaradt krákogásán tényleg segíteni fog, de nem tudott végül felköhögni semmit. Aztán kipróbáltam én is, hátha a "terhes nátha" maradék torkomban lévő gombóca eltűnik. Én több sikerrel jártam, valóban lett köhögésingerem. A legtehetségesebb zenész anyukám volt, aki dohányos lévén állandó köhögési problémával küzd. Nála a szerkezet konkrét rohamot váltott ki, el is szalad a fürdőbe "kiszenvedni" magát. Végül megkönnyebbülten közölte, hogy a reggeleket ezzel fogja kezdeni, mert sokat segített neki.

Összességében úgy tűnik működik a dolog. csak éppen nem Miskonál, mert ő a bohóckodásra használná a dolgot... azt hiszem nem tudja még elég erősen megfújni, ezért aztán nem is ér el különösebb sikereket vele. De talán majd később...

Így nem maradt más hátra minthogy beadjam Misonak a napi 3x negyed tabletta Ambroxol Q nevű köptetőt, hátha attól eltűnik majd a tüdejéből a "fekete folt".

Tüdő furulya

A Lung flute nagyon okos szerkezet, amelyről már legalább öt hónapja tudok (de hogy honnan, már nem emlékszem...), akkor még nem lehetett megrendelni, bár Japánban egy ideje alkalmazzák mint TBC diagnosztikai eszközt, mert a szerkentyű tulajdonképpen erre is használható.

A találmány köhögető gépet vált ki (persze ez nyilván nem minden esetben igaz), csak annál sokkal egyszerűbb és kevésbé költséges.

A működését pedig nem érdemes agyonragozni, mert nagyon egyszerű. Az ember megfújja kb. 10-15 alkalommal. A fújás (mintha gyertyalángot fújnánk el) hatására a furulyában lévő betét fel-le mozog, aminek hatására a tüdőben is rezgés keletkezik úgy, hogy a lerakódott/letapadt váladékot felhozza és a használónak csak ki kell köpnie vagy le kell nyelnie.

Medical Acoustics honlapján lehet megrendelni. 55$ szállítási költséggel együtt, amivel a furulyát és 6 hónapra elegendő betétet kapunk. Én tegnap rendeltem meg első sorban persze Miskonak, mert a múlt héten a pulmonológus a röntgenfelvétel alapján azt magyarázta, hogy a képen látható sötét foltok bentrekedt váladékra utalnak, ami bronhitisből ered. Igaz orrfolyása és láza január óta hatszor is volt, de sosem köhögött. Tehát pont ezért lehet, hogy valami bent maradt, aminek távoznia kellene. A doktornő egyébként felírt egy OTC-s terméket, ami fel tudja oldani ezt, de miért is használnék újabb kemikáliát, ha az akusztika segíteni tud?

Szemléltető videó

Alváslabor másodszor

Az előre megbeszéltek szerint bejelentkeztünk az ismétlésre, hogy megtudjuk, változott-e valamit a helyzet. Több családtag szerint is javult az orrlégzés és nincs akkora szuszogás evés közben. Ez persze csak a laikus megközelítés, nekem néha úgy tűnik enyhült, de leginkább nem érzek változást.

Ezúttal sima ügynek semmiképpen sem nevezném a procedúrát. Már a "felszerszámozás" sem volt zökkenőmentes, csak nagyon nehezen lehetett megdumálni. Ebből az következett, hogy szipogással indította az alvást, már amikor egyáltalán elaludt végre, mert az is valamikor 11 felé sikerült.

Aztán kb. félóránként volt valami műsorszórás: melegem van, takarjál be, szomjas vagyok, pisilni kell, stb. Hajnalban pedig, amikor már én is totál kinyúltam (allergiától nem kaptam levegőt és addig semmit sem tudtam aludni, no és még az ágy is gyerekméretű) és kikapcsolt az agyam, arra ébredek, hogy ül az ágyban és egy drót nem sok, de annyi sem volt rajta. Mindent szépen csendben lefejtett magáról, majd közölte, hogy eleget aludt és menjünk haza.

Mindennek persze az lett az eredménye az újabb bedrótozás után, hogy drukkoltunk erősen, hogy egyáltalán meglegyen a 6 órányi mérhető idő és nem kelljen újabb tortúra közepedte ismételni.

Újabb szipogás után reggel nyűglődve legyintettem, hogy kb. mindegy, mert ilyen horkolás és tele orr alapján úgyis valami pocsék végeredmény lesz...

Végül legalább a 6 óra összejött és az eredményeket elnézve -4 obstruktív apnoe és 55 hypopnoe-, ha levonom, hogy a bömbölés miatt tele volt az orra egész éjjel, akkor tulképpen valószínű tényleg javulhatott valamicskét a helyzet. Azt nem tudom megmondani, hogy szerepe van-e ebben az egész nyáron alkalmazott homeopátiás szereknek vagy ez inkább azzal van összefüggésben, hogy a manduláknak amúgy is van egy amolyan "természetes játéka", ti. nem mindig egyenletesen nagyok.

A konklúziót tekintve végülis majdnem egyre megy, mert ismét nem lettünk okosabbak. Azt várom, hogy ha elkezdjük a szteroidkúrát, akkor az majd lenyomja egy kicsit és megoldódnak ezek a gátolt orrlégzéses szakaszok.

Ami miatt az alváslabor mégsem felesleges az maga az alapbetegség. Ti. Misko még túl kicsi ahhoz, hogy légzéstesztet tudjunk vele csináltatni. Az első DMD-hez kötődő légzésproblémák pedig éjszaka jelentkeznek. Így ez az alváslabor remekül szűrheti kisebb korban is az esetlegesen korábban felmerülő problémákat.

Herczegfalvi doktornő azt javasolta, hogy ha ki akarjuk váltani az alváslabort úgy, hogy a gyerkőcnek is jó legyen, akkor üzemeljük be a csecsemőkori légzésfigyelőt időközönként. Ha az bejelez, akkor érdemes komolyabban vizsgálódni.

V. Neuromuszkuláris betegségek és lélegeztetés Hollandiában

Ria Broekgarden (VSN - holland NMD-vel foglalkozó szervezet, az ENMC elnöke)

Hollandiában a lélegeztetés neuromuszkuláris betegségek esetében 20 éves múltra tekint vissza. Az egyetemi kórházak szakosztályain belül léteznek úgynevezett Otthoni Lélegeztetési Központok (CTB-k) Utrechtben, Rotterdamban, Groningenben és Maastrichban. Az országban 34 rehabilitációs központ utalja be a betegeket az illetékes CTB, így ezek a központok érvényesítik a lélegeztetéssel kapcsolatos országos irányelveket. Egy-egy CTB-re 4-700 beteg jut, többségük mára neuromuszkuláris betegségben szenvedo beteg.

A lélegeztetési módokat invazív és nem invazív kategóriába lehet sorolni. Invazív lélegeztetés a tracheostomia, melynél a légcsohöz mutéti úton csatlakoztatják a lélegeztetogép csövét. Nem invazív az orrmaszk és a szájban tartott csutora.

A lélegezetett betegek többsége Hollandiában az orrmaszkot választja, habár a választásban regionális tendenciák is szerepet játszanak, így az Utrechti CTB betegei közt kiugróan magas azok aránya, akik a tracheostomiát választják.

A betegek 90%-a saját otthonában él, megpróbálják az intenzív osztályon töltött idot minimálisra szorítani, és amint lehet, otthonukba bocsátani a betegeket további ápolásra. Amennyiben problémák merülnek fel, akkor korházi, de nem intenzív terápiás kezelésre utalják a beteget.

A lélegeztetés megkezdését és leállítását szigorú etikai és orvosi irányelvek szabályozzák.

Az is elofordul, hogy a beteg maga kéri a lélegeztetése leállítását, amire Hollandiában a törvények lehetoséget biztosítanak.

A lélegeztetéssel megnyújtott élethossz a fokozatosan leépülő betegek esetében a betegségen felül újabb problémákhoz is vezet, melyekkel a orvosok csak most, a betegek növekvo száma során kezdenek szembesülni. Egyéb problémák is felmerülhetnek, így a lélegeztetett gyerekeke nem járhatnak [hagyományos] iskolába, mivel nem az intézmények vállalják a feleloséget a gyerekekért.

Fizioterápiás gyakorlatokat is érdemes végezni a légzésfunkció javítása, illetve az állapotmegorzés céjából. Ilyen gyakorlat az úgynevezett "airstacking", amely során egy ballonnal levegot fújnak a beteg tüdejébe.

Hervé Laouenan: (az AFM miológiai intézetének európai projektkoordinátora)

A ritka betegségekkel kapcsolatos tervek és a "reference center" modell létrehozásán keresztül bevezetett kezelési mintastandardok rövid története, valamint betegadatbázisok a klinikai vizsgálatokba történo bevonás érdekében.

TREAT-NMD standard-ek DMD-re IV.

Légzés

1. Légzés felügyelet: az erőltetett vitálkapacitás rendszeres mérése (FVC = Force Vital Capacity, maximális belégzéstől teljes kilégzésig terjedő kifújt levegő mennyisége) lehetőséget ad arra, hogy jól nyomonkövessük a légzőizmok gyengülésének előrehaladását. Amikor az éjszakai hypoventilláció (nem megfelelő mértékű légzés) kialakul vagy az FCV leesik 1.25 l vagy kevesebb mint 40% az előrejelzett értéke, akkor éjszakai oximetiai méréssel (vér oxigéntartalmának mérése) diagnosztizálják az éjszakai légzéskimaradás kialakulását. Ezt egyszerűen el lehet végezni otthon is hordozható műszerrel. Minden klinikai vizsgálat során ellenőrizni kell ezeket az értékeket. (Ideális esetben a komplex vizsgálatot, amibe a pulmonológiai szakemberrel való találkozás is benne van félévente esedékes elvégezni. A vitálkapacitás mérés persze csak bizonyos kor felett lehetséges, hiszen a kisgyerekek nem tudják használni a műszert.) 

2. Köhögés hatásosság figyelése: A rendszeres PCF (= peak cough flow, köhögési manőver közben kiáramló levegő sebessége) mérés lehetőséget ad a köhögés hatásosság monitorozására. A köhögés segítése - úgy mint mellkasprés, váladékbegyűjtő technikák, köhögést segítő gép - megfontolandó, amikor a  PCF 260 l/perc a nem-ambuláns fiúknál, és még az előtt kell alkalmazni, mielőtt nem kisebb mintn 160 l/perc.

3. Mellkasi fertőzések megelőzése: amikor a páciens FCV értéke lecsökken, a fiúk sokkal jobban ki vannak téve a különböző fertőzéseknek, így az influenza, a pertussis (szamárköhögés) és a pneumococcus (pl. torok-, agyhártya-, stb. gyulladásokért felelős baktérium) elleni oltások javallottak. (Magyarországon a csecsemők az első oltásokkal eleve megkapják a pertussis elleni védettséget, a másik kettő választható kiegészítő. Az influenza oltás sincs ellenemre, de azzal alapvetően az a baj, hogy mindig újabb és újabb törzsek fertőznek, így a bejutatott oltóanyag meglehet, hogy teljesen hatástalan.) 

4. Mellkasi fertőzések kezelése: Amikor a köhögés már nem hatásos, azonnal antibiotikumos kezelést kell alkalmazni. Ezen kívül mellkas-torna, poszturális drenázs (mellkasi fizikális terápia, amelynek során a betegből ülő vagy hason fekvő pozícióban, fejét lefele tartva a gravitáció (és esetleges vibrációkeltés)  segítségével távozik a váladék) és mellkasprés (segített köhögés) alkalmazásának elsajátítása, ill. köhögést segítő gép beszerzése vagy más váladékbegyűjtő technikák elsajátítása szükséges (pl. glossopharyngeal breathing = nyelv-garat ideg légzés, ezt pontosan nem tudom, hogy mi, de tekintve, hogy ez az ideg felelős a nyelv egyes részeinek és a garatizomzat működtetéséért, ezért ez olyasmi lehet mintha az ember megtanulná "nyelni" a levegőt vagy pont ellenkezőleg, kifele préselni a garatban rekedt váladékot).

5. Éjszakai hypoventilláció (nem megfelelő mértékű légzés) kezelése: Minden orvosi látogatásnál térjünk ki az éjjeli hypoventillációra (az orvosnak rá kell kérdeznie, hogy a szülők tapasztalnak-e ilyen tüneteket). Ennek rendszeres megléte esetén endotracheális intubálás nélküli mechanikus ventillációra (NIV) (ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy egy orrmaszkot helyeznek a betegre éjszakára, mely biztosítja a szükséges levegőbeáramlást) van szükség. A NIV használata megfontolandó abban az esetben is, ha a polysomnogram (PSG , egy éjszakán át tartó alvásmegfigyelés) alacsony SaO2 (oxigénszaturáció) vagy magas pCO2 (vérben oldott CO2 parciális nyomása) értéket mutat.

6. Megfontolandó a lélegeztetés kiterjeztése a nappali időszakokra, ha betegnél  magas a pCO2 vagy csökkent az SaO2 értéke az ébrenléti szakaszokban (itt az angol szövegben szerintem hiba van, amit remélem a fordítással jól korrigálok).  A páciensnek nagyobb lesz a komfortérzete pozitív nyomású intermittáló lélegeztetéssel (IPPV = endotracheális intubációval végzett pozitív nyomású lélegeztetés, ez esetben a légcsőben lévő tubus fixen tartja a légcsövet és a gép áramoltatja ki-be a levegőt).

Minden lélegeztetett betegnél biztosítanin kell a légutak párásítását (a hő- és páracserélő filterek egyúttal vírus és baktériumszűrők is, tehát kevesebb szövődménnyel járnak mint az aktív párásítás), hogy ne alakuljon ki tubusdugó (váladékból) és hogy a légúti váladékok felülfertőződését elkerüljük. Nagyon fontos a megfelelő tubusrögzítés és ennek folyamatos ellenőrzése, mert decubitust okozhat és nem tervezett extubációt (tubuskivételt). Némi hozzáolvasás után úgy tűnik a nazális intubáció komplikációmentesebb lehet, ha jól csinálják.

7. Szükséges, hogy a kezelés részét képezze a lélegeztetőt használó és a gondozó megfelelő oktatása, ezen kívül szükséges a rendszeres ellenőrzés (nem tér ki arra, hogy milyen időközönkén legyen az ellenőrzés, de ezt jellemzően 3 hónapban állapítják meg, illetve akkor, ha a betegnek panaszai vannak). Továbbá folyamatosan figyelmet kell fordítani az esetleges NIV használati komplikációk megjelenésére, pl. nem "szökik-e" a levegő, hasi disztenzió (amikor megnagyobbodik a has, magas lesz a rekeszállás és légzési elégtelenség jön létre - gondolom azért, mert összepréseli a tüdőt), nyálkahártya szárazság (ennek következtében kialakulhatnak fekélyek), arc csont deformitás (kihullhatnak a fogak is, felléphet vérzés és lehet  szívritmuszavar is).

8. Az anesztéziás (altatási) technikákat úgy kell kiválasztani, hogy minimalizálódjon a beavatkozás alatti és utáni légzési és szívproblémák, valamint szükséges a folyamatos monitorozás és lehetőséget kell biztosítani az azonnali intenzív osztályos kezelésre. A depolarizáló izomrelaxánsok (ingerület átvitelt gátló izom relaxáns) alkalmazása kerülendő a hiperkalaemia (vér magas káliumszintje) rizikója miatt. Az anesztéziáról már írtam részletesebben.

Azt olvastam valahol, hogy a lélegeztetés (mármint az intubálásos) leginkább csak a beteg szenvedését hosszabítja meg a visszafordíthatatlan betegségekben. Persze ilyet könnyű írni akkor, amikor az ember kívülálló (pl. orvos). Elsőre én is ezt gondolom, de ha elgondolom, hogy mit éreznék akkor, ha idáig jutnánk, akkor nem biztos, hogy osztom ezt a véleményt ennyire stabilan. Akkor az ember már nyilván önzőbb és nyújtani akarja a nyújthatatlant. Bár amikor a Csernus doktornál voltunk ő kapásból azt mondta, hogy csak akkor tudunk hiteles szülői mintát mutatni az évek során, ha már most elfogadjuk a betegség gyógyíthatatlanságát. Tehát felesleges egy ilyen szituációban önzőnek lenni és nem elengedni a gyerekünket, meg kell inkább hagyni a méltóságát. Ez nagyon bonyolult kérdés és én most nem is gondolkodom rajta, mert hiszem, hogy számunkra már lesz megoldás. Ugyanakkor mélyen együttérzek (már ha ez lehetséges) azokkal, akiknek szembe kell nézni ezzel.

Légzőgyakorlat kütyü

POWERbreathe Ironman PLUS

Ezt ajánlják sportolóknak és asztmásoknak például, de a leírás szerint annak is jó, aki meg szeretné nyerni az uszodában a "kibírjatovábbegyszusszal" a víz alatt versenyt.

Arról már szólt az orvosi fáma eddig is, hogy majd szükség lesz "tüdő-tornára", de persze a hogyanról már nem esett szó. Így találtuk ki pl. a kádban bugyogást és erre lesz jó majd a szappanbuborék is, csak azt még nem tud fújni. A bátrabbak próbálkozhatnak forró étellel is, mert azt ugye szintén fújni kell, hogy meg tudja enni (habzsló gyermek veszélyben, így Misko is).

Tehát azt hiszem hasznos lehet egy ilyen szerkezet a háznál az egész családnak.